Porfiria aguda intermitente: conheça a doença que matou filha do ex-prefeito de Luzilândia

Maria Clara Sabóia, filha do ex-prefeito de Luzilândia, Vicente de Sabóia, faleceu nesta segunda-feira (14/10), aos 23 anos, após uma árdua luta contra a Porfiria Aguda Intermitente, uma rara doença genética que afeta a produção de heme no organismo.

Estudante de Medicina, Maria Clara foi internada no Hospital ProntoMed, em Teresina, desde maio deste ano, e apesar dos esforços médicos, não resistiu, vindo a óbito após sofrer morte cerebral.

Mas o que é Porfiria Aguda Intermitente ?
A porfiria aguda intermitente (PAI) é uma condição rara que provoca disfunções neuroviscerais, resultando em alterações no funcionamento do sistema nervoso central e periférico, afetando partes do corpo como o cérebro, os nervos e a medula espinhal.

A condição tem a tendência a acometer principalmente mulheres acima de 30 anos e pode estar relacionada ao aumento do risco de carcinoma hepatocelular, um tipo de câncer primário do fígado.

Quais os sintomas ?
Dentre os sintomas, estão:
• Arritmias;
• Constipação;
• Dor abdominal;
• Fraqueza muscular;
• Hipertensão arterial;
• Náuseas e vômitos;
• Retenção urinária.

Os pacientes também podem apresentar comprometimento neurológico. Nos casos mais graves, especialmente aqueles com diagnóstico tardio, os sintomas podem progredir para distúrbios cardiorrespiratórios, problemas psiquiátricos e até tetraplegia.

Dentre os distúrbios psiquiátricos relacionados à doença, estão:
• Alucinações;
• Ansiedade;
• Confusão mental;
• Depressão;
• Fobias;
• Insônia;
• Psicose.

Os casos ainda mais graves resultam em crises convulsivas, falência respiratória e morte.

Causas e Tratamentos
Diversos fatores que podem desencadear a doença foram identificados por especialistas, incluindo estresse, infecções, cirurgias, consumo de álcool e tabaco. Uma dieta hipocalórica também pode ser um fator de influência. Para as mulheres, o uso prolongado de anticoncepcionais à base de progestágeno isolado pode aumentar a frequência das crises.

Devido a doença não ter cura, geralmente, o tratamento envolve internação hospitalar e a administração de medicamentos, como hematina ou arginato de heme. Contudo, no Brasil, esses tratamentos têm um alto custo e são de difícil acesso. Como alternativas, médicos podem recorrer a plasmaférese, dieta hipercalórica, controle sintomático e fisioterapia motora.

!80 Graus